EMANGIOMA E MALFORMAZIONI VASCOLARI

SCOPO DELL'INTERVENTO

SCOPO DELL’INTERVENTO
    - Asportare nel modo più radicale possibile questo tipo di neoformazioni vascolari
CLASSIFICAZIONE
    - Storicamente, si sono utilizzate molte definizioni confuse per descrivere le anomalie vascolari, ma oggi termini come “cavernoso” e “a fragola” sono stati abbandonati
    - Oggi queste lesioni vascolari sono classificate così:
    - Emangioma
    - Malformazione vascolare
    - Malformazione venosa
    - Malformazione arteriosa
    - Malformazione arterovenosa
    - Malformazione capillare
    - Malformazione linfatica
    - I vasi sanguigni delle malformazioni vascolari sono anomali nella loro struttura a causa di un errore embriologico, mentre gli emangiomi sono veri e propri tumori in cui aumenta il numero dei vasi sanguigni ma resta normale la loro struttura
Le procedure variano a seconda del tipo di patologia e della sua localizzazione
Il tipo di intervento da eseguire va discusso caso per caso (sia per la preparazione pre operatoria che per il decorso post operatorio)

EMANGIOMA

Tumore benigno dei vasi sanguigni, a causa sconosciuta

INCIDENZA

    - 10% infanti bianchi
    - 2% infanti neri
    - Incidenza maggiore nei bambini pretermine
    - Maggiore incidenza nelle femmine (3:1)

DIAGNOSI
    - Si basa su esame clinico e storia della lesione vascolare che si presenta entro le prime settimane dopo la nascita e rapidamente aumenta di dimensioni durante il primo anno
    - Successivamente in genere va incontro ad involuzione parziale
    - Può essere di aiuto l’esame Doppler e la RMN

CLINICA
    - La maggior parte delle lesioni si sviluppano su testa e collo
    - Molte sono visibili alla nascita o nelle prime settimane dopo la nascita
    - Parecchi di essi iniziano come una macchia sbiancata o rossiccia, tanto da sembrare un livido
    - Evoluzione dell’Emangioma
    - Rapida proliferazione: da 0 a 12 mesi d’età (rapido aumento di dimensioni)
    - Fase di involuzione: da 12 mesi a 10 anni d’età (spesso inizia con una zona di pallore centrale e lentamente perde il colore; diminuisce in dimensione e viene rimpiazzato da un tessuto fibroadiposo)
    - Fase involuta (la cute finalmente diviene quasi normale in circa il 50% dei casi;i cambiamenti della cute residua possono includere discromie, cicatrici, lassità e telangectasie; 50% dei pazienti mostra un’involuzione all’età di 5 anni, 60% all’età di 6 anni e 70% all’età di 7 anni; minimo il miglioramento dopo i 12 anni di età)
    - Va sempre considerato il rischio della presenza di altri emangiomi in alcuni organi interni o altre anomalie sottostanti (es. spina bifida occulta con emangioma lombare), oppure la presenza di un quadro Sindromico

COSA FARE
    - Osservazione nella maggior parte dei casi
    - L’aspetto della cute dopo l’involuzione è in genere migliore rispetto alla cicatrice che risulta dall’asportazione chirurgica
    - Indicazioni invece per intervento precoce risultano essere:
    - Ostruzione o disallineamento dell’asse e del campo visivo (si rischia la cecità)
    - Minaccia di ostruzione delle vie aeree
    - Ulcerazione/emorragia della lesione
    - Coagulopatia/sequestro piastrinico
    - Insufficienza cardiaca congestizia, specialmente se vi sono grandi lesioni epatiche
    - Deformazione progressiva delle strutture adiacenti

TRATTAMENTO
    - Piccola ulcerazione senza sanguinamento
    - Trattamento standard delle ferite
    - Cortisone sistemico
    - Circa 1/3 delle lesioni mostra miglioramento significativo, 1/3 si stabilizza e 1/3 continua a peggiorare
    - Interferone
    - Può essere considerato se l’emangioma non risponde agli steroidi
    - Laser pulsato
    - Migliora le lesioni superficiali (l’effetto è limitato a 1mm di profondità)
    - Embolizzazione (solo in alcuni casi)
    - Asportazione chirurgica
    - In genere ottiene il miglior risultato cosmetico se la lesione si lascia prima entrare nella fase involutiva
    - Una lesione visibile in età scolare può essere fonte di disagio sociale, valutare i benefici e gli inconvenienti di una escissione precoce

    MALFORMAZIONI VASCOLARI


    CARATTERISTICHE

      - Sono presenti alla nascita, ma spesso vengono notati la prima volta mesi o anni dopo
      - Crescono in proporzione con il bambino e non regrediscono
      - Ugual incidenza in maschi e femmine

    DIAGNOSI
      - Doppler
      - RMN o AngioRMN
      - Angiografia

    A) MALFORMAZIONI CAPILLARI
      - Incidenza: 0,3% di nati vivi
      - CLINICA
      - Le lesioni possono essere presenti in ogni parte del corpo (al volto ad esempio la distribuzione segue tipicamente il nervo trigemino)
      - Possono essere un marcatore di anomalie dei sottostanti tessuti molli o dello scheletro
      - Vi sono alcune Sindromi che coinvolgono le malformazioni capillari
      - Sindrome di Sturge-Weber
      - Sindrome di Klippel-Trenaunay-Weber
      - Sindrome di Cobb
      - TRATTAMENTO
      - Trattamento laser con dye laser pulsato durante l’adolescenza
      - Argon laser durante l’età adulta
      - Escissione chirurgica

    B) MALFORMAZIONI VENOSE
      - In genere sporadica, ma è stata riportata un’ereditarietà a carattere dominante
      - Incidenza circa del 4%
      - Diagnosi eseguita clinicamente
      - RMN necessaria per il planning chirurgico
      - CLINICA
      - Scoloramento bluastro della cute
      - Consistenza duro elastica con lento riempimento dopo compressione
      - Congestione/rigonfiamento causato dalla posizione corporea
      - I cambiamenti ormonali possono anche causare un loro aumento
      - Può influenzare la crescita e lo sviluppo delle strutture vicine, sia in senso di una crescita maggiore che in senso di una crescita minore
      - Può sviluppare coagulopatie
      - La sua trombosi causa dolore e edema (gonfiore) acuto
      - Alla RX si possono vedere i fleboliti (trombi calcifici)
      - TRATTAMENTO
      - Terapia compressiva
      - Sclerosi percutanea
      - Escissione chirurgica

    C) MALFORMAZIONI LINFATICHE
      - Il termine “igroma cistico” non è più accettato
      - Le malformazioni linfatiche sono classificate in micro e macrocistiche
      - Le malformazioni linfatiche possono prendere connessione con il sistema venoso o avere una componente di malformazione venosa
      - CLINICA
      - Nella maggior parte dei casi sono colpite testa e collo o la regione ascellare
      - Al collo le masse possono estendersi nel mediastino o nella zona prepettorale
      - Sono la causa più comune di macroglossia congenite (ingrossamento della lingua), macrocheilia (ingrossamento del labbro) e microtia (abbozzo di orecchio)
      - Il coinvolgimento scheletrico può causarne distorsione
      - TRATTAMENTO
      - Per alcune lesioni di testa e collo può essere necessaria la tracheostomia
      - Escissione chirurgica

    D) MALFORMAZIONI ARTERIOSE
      - Rappresentate da sviluppo anomalo delle strutture arteriose
      - Spesso sono asintomatiche, venendo riscontrate casualmente
      - Si trattano solo se sintomatiche

    E) MALFORMAZIONI ARTEROVENOSE
      - Lesioni ad alto flusso caratterizzate da connessioni anomale tra arterie e vene senza un letto capillare tra loro (alto flusso di sangue)
      - CLINICA
      - Presenti alla nascita ma non diventano evidenti fino alla tarda infanzia
      - Si presentano con fremito, aumento della temperatura di superficie e pulsano
      - Possono presentarsi con un rapido aumento di dimensione, specialmente durante la pubertà
      - E’ possibile un interessamento cardiaco
      - Sequestri vascolari possono avvenire negli arti, causando ischemia
      - Possono sviluppare disturbi di crescita o distorsione scheletrica
      - Rischio di coagulopatia da consumo
      - TRATTAMENTO
      - Sclerosi
      - Embolizzazione
      - Resezione chirurgica
      - La cura completa è rara
      - Può associarsi a quadri Sindromici:
      - Sindrome di Parkes Weber
      - Telangectasia emorragica ereditaria (HHT), anche conosciuta come sindrome di Osler-Weber-Rendu

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